ETIOPATOGENEZE iCMP / VASKULITIDY
Temporální obrovskobuněčná arteritida (Hortonova)

 
  • 2x častější u žen, postihuje převážně starší ženy > 50 let
  • roční incidence 17 / 100 000 osob nad 50 let , prevalence 223 / 100 000 v rozmezí 50 - 59 let  a 44,7 / 100 000 > 80 let
  • někdy výskyt v rámci polymyalgia rheumatica  (resp. obě jednotky jsou brány jako kontinuum jednoho patologického procesu, temporální arteritida je již známkou pokročilého zánětlivého procesu)
    • bolesti a ztuhlost proximálních svalů a trupu
    • zvýšená FW
 
  • jsou postiženy velké a střední arterie, dominuje postižení ACE
    • ACI a intrakraniální úseky dalších tepen jsou postiženy zřídka
  • histologicky jde o panarteritidu s tvorbou obrovskobuněčných granulomů, často v blízkosti porušené lamina elastica interna 
  • dochází též k nekróze hladké svaloviny cév, proliferaci intimy a trombóze
  • stěna cévy je infiltrována aktivovanými makrofágy a CD 4T lymfocyty (produkující Th - 1 cytokiny)
  • postižení cévy je segmentální, dochází k zúžení lumina cév  až k obliteraci
 
Systémové příznaky (v iniciální zánětlivé fázi)
  • z celkových příznaků dominují  nechutenství, pokles hmotnosti, horečka (~ 15%), noční pocení, schvácenost, deprese
  • bolest hlavy (40-90% pacientů)
  • elevace zánětlivých markerů
Lokální nález
  • artérie je zduřelá, palp. citlivá, mizí pulsace, mohou být hmatné uzly
  • kůže může být zarudlá, přecitlivělá
  • někdy je arteritida okultní a prvními příznaky jsou až bolesti hlavy a jednostranná slepota
   
Ischemické příznaky
  • postižení a.carotis externa
    • bolest hlavy
    • bolest při mluvení a žvýkání (čelistní klaudikace)
  • postižení a.ophtalmica, aa.cilliares, a.centralis retinae – infarkt n.opticus častěji než retiny 
    • ischemická neuropatie optiku (ION) →  viz zde
      • přední  x  zadní
    • amaurosis fugax
    • retinální vakovité exsudáty
    • obrny okohybných nervů
  • postižení ACI, AV
    • iCMP/TIA
 
Klinické vyšetření
  • lokální palp. nález popsán výše
Biopsie temporální artérie
  •   biopsii provést co nejdříve, ale nejpozdějí do 7 dní od záhájení kortikoterapie
  • doporučuje se excise min. 4 cm
  • nikdy nečekat při podezření na arteritickou ischemickou neuropatii zrakového nervu se začátkem léčby na výsledek histologie
  • výsledek biopsie může být falešně negativní (1/3 negativních - jde o segmentální proces)
    • bilaterální biopsie snižuje falešně negativní nálezy na cca 10%
  • v odůvodněných případech je nutno ji zopakovat, ev. provést na druhé straně
Vyšetření krve
  • ↑CRP, FW
  • ↑ interleukin-6
  • leukocytóza a anémie
  • vyšší IgG i IgM, někdy ANF
Ultrazvukové vyšetření a.temporalis superficialis
  • koncentrické zesílení stěny a.temporalis superficialis ("duplex halo")
  • může pomoci i při kontrole aktivity choroby (po kortikoidech dochází k regresi nálezu)  [Suelves, 2010]
CT/MR angiografie
  • často je nález negativní
  • ev. patrny stenózy karotid /aa.vertebrales
  • zesílení stěny tepen vč. aorty   
  • dilatace aorty
 

MR mozku a očnice

  • zesílení stěny a.ophtalmica, ev. lze detekovat i a.temp. superficialis (hlavně je patrné postkontrastní sycení stěny)   [Bley, 2005]     
  • po terapii dochází k regresi nálezu  
 
 Diagnostická kritéria
 V přítomnosti 3 z 5  kritérií je senzitivita ~ 93%
  • věk > 50 let (průměrný věk 69 let)
  • lokalizované bolesti hlavy
  • abnormita a.temporalis superficialis (zduření, palp. bolestivost, snížené pulsace)
  • ↑CRP,  FW (> 50 mm/h)
  • pozitivní biopsie (nekrózy, obrovskobuněčný infiltrát)
  • při důvodném klinickém podezření není vhodné s léčbou otálet, významných dg. kritériem se pak stane rychlá regrese subjektivních obtíží po zahájení kortikoterapie (u jiných autoimunitních chorob není úleva tak rychlá a výrazná)
 
  • při myalgiich polymyalgia rheumatica
  • vaskulitida jiné etiologie
    • např. Takayashova arteritida
    • polyarteritis nodosa
    • mikroskopická angiitida
 
1. Léčba základního onemocnění
  • trvání léčby se řídí klinickým obrazem a hodnotami CRP a FW
    • pokles FW bývá někdy rychlý, jindy je latence až 3-4 dny
  • léčbu zahájit co nedjříve
  • základem jsou kortikoidy, vzácně cyklofosamid
    • opatření při dlouhodobém užívání KS  viz zde
       

1.1 Bez vizuálních příznaků

  • PREDNISON
    • iniciální dávka 20-40mg denně po dobu 4-8 týdnů
    • detrakce 5 mg á 4 týdny na 10 mg denně
    • udržovací dávky 5 - 10 mg prednisonu denně po dobu 12 měsíců, pokud je pacient v remisi (20%) finální detrakce, jinak pokračování v léčbě
    • průměrná délka léčby 3 - 4 roky

 1.2 S vizuálními příznaky

  • PREDNISON
    • iniciální dávka 40-80mg denně 4-8 týdnů
    • poté postupná redukce dávky na 20 mg
    • dále jako u nekomplikované formy až na 5-10mg denně (ev. střídavě 5 a 10mg obden)
  • SOLUMEDROL (methylprednisolon)
    • zahájit  pulsní léčbou - 1000mg/d  po dobu 3-5 dní
      • současně podat H2 blokátory a KCl
    • poté přejít na p.o. medikaci (PREDNISON 40-80 mg/d)
 
  • pokud není kortikoterapie  tolerována, lze přejít na jinou imunosupresi (metotrexat, cyklofosfamid)
  • pacienti vyžadují dlouhodobu dispenzarizaci, někdy je vyžadováno doživotní užívání malé dávky kortikoidů
 
2. Prevence ischemických příhod
  • antiagregace (ASPIRIN 100mg denně)
TOPlist