ETIOPATOGENEZE iCMP / VASKULITIDY
Polyarteritis nodosa

 
  • častěji postiženi muži 30-50 let
  • systémové zánětlivé onemocnění malých a středních cév
    • nejsou postiženy velké tepny ani kapiláry a venuly    [Stone, 2002]
  • postihuje nejčastěji kůži a klouby, ledviny, CNS i PNS a GIT
  • není postižen respirační systém
 
  • přesná patogeneza není známa, někdy asociace s hepatitis B a C či jinými revmatologickými chorobami
  • postiženy střední a malé tepny, proces začíná v intimě
  • nekrotizující zánět vede k tvorbě mikroaneuryzmat s možnou rupturou a krvácením či k tvorbě trombóz s infarzací tkáně
  • dle histologie rozlišujeme 3 stádia
    • akutní (polymorfonukleáry)
    • subakutní (mononukleáry)
    • chronické (fibrinoidní nekróza, trvorba aneuryzmat, trombotizace)
 

systémové příznaky (rozvoj během týdnů až měsíců)

  • zvýšená teplota až horečka, noční poty
  • úbytek na váze
  • únava, zhubnutí, bolesti svalů a kloubů

kožní projevy (40%)

  • erytémy a petechie
  • bolestivé podkožní noduly
  • livedo vascularis 
  • nekrózy kůže

postižení PNS (60%)

  • mononeuritis multiplex a distální polyneuropatie

postižení CNS (většinou pří delším trvání nemoci (po 2-3 letech)

  • CMP - infarkt/TIA, ICH či SAK
  • bolesti hlavy, encefalopatie, epileptické záchvaty
  • neuropsychiatrické příznaky (psychosa, deprese)
  • myelopatie (většinou z hematomu v důsledku ruptury aneuryzmatu)

postižení GIT

  • bolesti břicha, nauzea
  • krvácení do GIT
  • pankreatitida, cholecystopatie apod.

postižení ledvin (60%)

  • proteinurie, erytrocyturie
  • renální insuficience, renální hypertenze

kardiovaskulární příznaky (35%)

  • bolest na hrudi, palpitace, dyspnoe
 

Anamnéza a fyzikální vyšetření

Laboratorní vyšetřovací metody

  • FW, ↑CRP
  • normochromní anémie, eozinofilie, trombocytóza
  • HbsAg+, c-ANCA+ (30%)
  • ↑ urey/kreatininu
  • ↑ jaterních enzymů
  • likvor normální nebo s pleocytosou polynukleární

Angiografie

  • preferována DSA a to v případech, kdy cílová tkán není dostupná biopsii
    • CTA/MRA není dostatečně senzitivní s ohledem na velikost postižených tepen
  • typicky nález okluzí a aneuryzmat

► CT/MR mozku či míchy

EMG

Biopsie

  • svalu či nervu (vč. epineuria s cévami)
  • jater, ledvin, kůže
 
Diagnostická kritéria American College of Rheumatology (ACR)
(musí být přítomny minimálně 3 příznaky z 10
  • pokles hmotnosti o více jak 4kg
  • livedo reticularis
  • Testicular pain/tenderness
  • myalgie, slabost DKK
  • mononeuropatie nebo polyneuropatie
  • TKd > 90 mm/Hg
  • elevace urey / kreatininu
  • pozitivita HBsAg
  • arteriogram s nálezem aneuryzmat / okluzí viscerálních arterií
  • biopsie malé či středně velké arterie s nálezem infiltrátu polynukleárů
 
Diferenciace oproti MPA (mikroskopická polyangiitis)
  • vaskulitida arteriol, nevul a kapilár
  • pozitivita ANCA
  • postižení ledvinných a plicních arteriol
 
  • kortikosteroidy
    • remise až v 50%
  • v těžkých případech či případech nereagujících na KS:
    • cyklofosfamid 
      • pulzy methylprednisolonu + cyklofosfamidu 10–15 mg/kg v týdenních až měsíčních intervalech
    • methotrexat
  • terapie imunosupresivy vede k remisi u cca 90% pacientů
  • bez léčby je průběh fatální
  • při remisi je riziko relapsu ~ 60%/ 5 let
 
 
TOPlist