Morbus Behcet
 
 
  • multisystémové zánětlivé cévní onemocnění  (vaskulitida)
    • imunologický podklad, infekční etiologie neprokázána
    • kombinace vnitřních a zevních faktorů
  • charakteristický je opakovaný výsev vřídků v ústech a na zevním pohlavním ústrojí, dále postižení očí, kloubů, kůže, velkých cév a nervového systému
  • onemocnění u nás vzácné - častější na Středním a Blízkém výcho­dě (kde jej také v Turecku jeho autor poprvé popsal)
  • BN není přímo přenášena z generace na generaci, ale dědí se vnímavost k nemoci v podobě určitých genů
 
Systémové projevy + Postižení CNS
 
Systémové projevy
  • opakované uveitidy (přední i  zadní)  a keratitidy, vedoucí až ke slepotě
  • aftózni ulcerace v okolí úst a genitálu (hlavně šourek)
    • úvodní projev v ~ 60%
  • postižení kůže
    • nodosní erytém
    • patergická reakce - pupen nebo puchýř v místě vpichu sterilní jehlou za 24-48 hodin- lze použít jako diagnostického testu 
  • kloubní postižení
    • artritida v oblasti kotníků, kolen, zápěstí a loktů
    • trvá po omezenou dobu několika týdnů a vzácně vyústí v poškození kloubu
  • postižení GIT - slizniční vředy
  • trombosa žil (vč. viscerálních) 
 
Postižení CNS
► parenchymové postižení
  • meningoencefalitida typicky postihuje kmen
  • výskyt až měsíce po kutánní manifestaci
  • remitentní průběh, akutní či postupný rozvoj
    • klinicky může napodobit RS
    • je absence OCB, na MR léze pro RS netypické
  • v MR obraze léze na T2 hlavně  v kmeni, BGG a hypothalamu  
    • neodpovídají cévním teritoriím
    • často regrese po terapii
    • při chronickém průběhu je častá atrofie
  • méně často jsou MR léze i periventrikulárně
► vaskulární Behcet (méně častá manifestace)
  • arteriální infarkty (1-5%)
    • Behcet je řazen mezi systémové vaskulitidy i když dokumentace CNS vaskulitidy je vzácná
    • postižení velkých tepen je pro Behcetovu chorobu netypické
    • zvažována je i úloha mikroembolizací v důsledku protrombogenního stavu
  • tvorba aneurysmat
  • mozková žilní trombóza (11-35%)
    • u nespecifických příznaků je chybou záměna za parenchymové postižení  s oddálením antikoagulační léčby
    • většinou postiženo více splavů

► kombinace parenchymové a vaskulárního postižení

 
  • hlavně klinická, její potvrzení splněním mezinárodně přijatých kriterií může trvat několik let
  • žádné laboratorní nálezy nejsou specifické pro BN
  • test patergické reakce je pozitivní asi u 60 % pacientů
  • CT+CTA, MR+MRA v diagnostice onemocnění cévního a nervového systému
  Diagnostická kritéria
  • orální ulcerace nejméně 3x za posledních 12 měsíců
  • + nejméně 2 z následujících:
    • rekurentní ulcerace genitální
    • uveitidy a keratitidy
    • kožní léze
    • pozitivní kožní test (patergie)
 
Ošetřování a sledování pacientů s BN vyžaduje týmový přístup
  • neexistuje cílená léčba
  • kortikosteroidy - velmi účinné při kontrole zánětu
    • celkově i lokálně (ošetření vředů, oční kapky)
  • imunosupresiva (Azathioprin, Cyklosporin-A a Cyklofosfamid)
    • u vážnějšího průběhu
  • antiagregancia a antikoagulancia 
    • u většiny pacientů stačí ASA 100mg/d
    • antikoagulancia jen u žilních trombóz v kombinaci s imunosupresivy
  • kolchicin - léčba kloubních projevů a nodózního erytému
 
  • charakteristické je střídání remise a exacerbace nemoci
  • celková aktivita se v průběhu času snižuje
 
TOPlist