Tumor glomus caroticum
 
 
  • patří mezi vzácné tumory , ale představuje nejčastěji se vyskytující extraadrenální paragangliomy
    • histologicky podobné tumory mohou vyrůstat i z jugulárního bulbu, sympatických vagálních ganglií na krku, Jacobsenova tympanického plexu středního ucha, retroperitoneálních sympatických a viscerálních parasympatických ganglií
    • ve 20 % případů lze vysledovat rodinný výskyt, častěji se vyskytuje u žen, typický je výskyt v 5. dekádě
  • struktura je tvořena dvěma typy buněk - hlavní buňky (typ I) patří do APUD systému, stroma je tvořeno podpůrnými buňkami (typ II)
  • významným znakem tumorů je jejich bohatá vaskularizace
  • pro absenci neuroendokrinní sekrece jsou řazeny do skupiny chemodektomů (nonchromafinních paragangliomů)
    • ve velmi vzácných případech může být přítomna sekrece katecholaminů a s tím související hypertenzní příznaky 
    • lze elektronmikroskopicky identifikovat neurosekreční granula, i když přítomnost neurosekrečních granul není vždy asociována se sekrecí katecholaminů
  • histologický obraz  není ukazatelem malignity, tu určuje hlavně přítomnost místních nebo vzdálených metastáz.
    • incidence metastáz cca 5 %, incidence malignizace je v literatuře udávána mezi 2,6-50 %
 
K hodnocení rozsahu a operability tumorů a predikce pooperační morbidity slouží Shamblinova klasifikace:
 
 Shamblin I   tumory malé, snadno odstranitelné
 Shamblin II   tumory střední, adherující k a. carotis
 Shamblin III    tumory velké >5cm s transmurálním prorůstáním do a. carotis vyžadující resekci
  postiženého úseku tepny a její náhradu (nejčastěji štěpem v. saphena magna)
 
 
  • nejčastěji nebolestivá elastická, asymptomatická narůstající rezistence na krku
  • méně často bolest hlavy/krku, dysfonie, hemifaciální parestezie
  • palpačně je rezistence pohyblivá horizontálně, nikoli však vertikálně (fixace na obl. bifurkace ACC) (Fontainův příznak)
 
Neurosonologie
  • hypervaskularizovaná expanse v oblasti karotické bifurkace 
CT/MR angiografie
  • preferenčně CT angiografie
  • prokáže v oblasti bifurkace karotidy hypervaskularizovaný útvar,  umožňuje určit velikost, grading, případně přítomnost kontralaterálního tumoru
 
 
Laboratorní vyšetření
  • sledování plazmatických hladin katecholaminů a jejich degradačních produktů v moči
    • díky absenci endokrinní sekrece u naprosté většiny tumorů karotického glomu má spíše diferenciálně-diagnostický význam
  Při podezření na tumor glomu neprovádět biopsii !!
(silná vaskularizace ⇒ vysoké riziko krvácení)
 
  • branchiogenní cysta
  • lymfatická uzlina
  • tumor slinné žlázy
  • neurofibrom, neuroblastom
  • (pseudo)aneurysma karotidy 
  • plasmocytom, hemangiopericytom, myoblastom, angioendoteliom, chromafinom, endoteliom, angiom, angiosarkom a karcinoid.
 
 Operační řešení
  • metodou volby je chirurgické řešení
    • nejčastější komplikací výkonu je poranění některého z hlavových nervů (X, XII), paresa bývá často přechodná
  • volba chirurgického postupu závisí především na peroperačním nálezu
    • u menších tumorů (Shamblin I, II) se provádí enukleace tumoru se zachováním a. carotis interna
    • u rozsáhlejších tumorů (Shamblin III), pevně adherujících k bifurkaci a. carotis se provádí  resekce tumoru i s tepnou a náhrada ACI štěpem v. saphena magna
  • přínos preoperační embolizace tumoru nebyl dostatečně prokázán
 Radioterapie
  • tumory jsou všeobecně považovány za radiorezistentní
    • radioterapie je vyhrazena pro rozsáhlé nebo multicentrické tumory a pro pacienty s kontraindikací chirurgického řešení
    • radioterapii lze uplatnit také k ozáření rezidua tumoru po inkompletní exstirpaci
 
  • ve většině případů lze chirurgickým zákrokem dosáhnout úplného vyléčení
  • riziko rekurence ~ 10%
  • růst tumoru i event. metastáz je velmi pomalý, proto je i při pokročilém nálezu možné dlouhodobé přežívání - v neléčených případech je popsána roční mortalita nepřesahující 8 % 
  • poškození hlavových nervů indukované kompresí tumorem je obvykle ireverzibilní
  • vzhledem k možnosti rekurence či výskytu pozdních metastáz je vhodná dlouhodobá dispenzarizace
 
TOPlist