ETIOPATOGENEZE iCMP
Pulmonární AV malformace
Vloženo 30.1.2014
 
 
 
  • výskyt v běžné populaci vzácný
    • v asi 70% jsou asociovány s HHT (hemoragická hereditární telangiektázie - Osler-Weber), hlavně HHT1 (10x víc než u HHT2)
  • neurologické komplikace v ~ 50%
    • paradoxní embolizace (TIA/iCMP, ICH, cerebrální absces)
    • příznaky ze současné cerebrální AVM  (ICH, epilepsie)

  Mezinárodní dg. kritéria HHT

 
 
  • přímé AV spojky bez vmezeřených kapilár 
  • spolu s PFO, ductus arteriosus patens a dalšími vrozenými srdečními defekty patří mezi choroby s rizikem paradoxní embolizace
    • na rozdíl od PFO, kde je často zkrat patrný jen po Valsalvově manévru, je u PAVM zkrat kontinuální
    • možný je i současný výskyt PAVM a PFO
  • kromě paradoxní embolizace se uplatňují další mechanismy:
    • polycytémie
    • hypoxie
    • ev. vzduchová embolizace z defektu ve stěně PAVM
 
  • dle přívodné tepny
    • jednoduché (2/3) - jediná přívodná tepna
    • komplexní (1/3) - více přívodných tepen
  • dle dalších příznaků
    • izolovaná PAVM
    • PAVM v rámci HHT (spolu s telenagiektáziema)
 
  • většinou pomalá progrese, ev. akcelerace v průběhu gravidity a adolesence
  • průběh se liší u izolované PAVM a u PAVM v rámci HHT
  • symptomy nejčastěji mezi 3.-6.deceniem
  • asymptomatický průběh až u 50% pacientů (většinou PAVM < 2cm)
Systémové a plicní příznaky
  • epistaxe, hemoptýza
  • dyspnoe, bolesti na hrudi
  • GIT krvácení
  • telenagiektázie (u HHT) 
Neurologické komplikace  (~ u 50% pacientů s PAVM, výskyt roste s věkem)
  • synkopy
  • bolesti hlavy
  • vertigo
  • iCMP / TIA
    • riziko vzrůstá s velikostí a počtem PAVM
  • ICH (při současné intracerebrální AVM)
  • mozkový absces
  • záchvaty (při současné intracerebrální AVM)
  • migréna (hlavně s aurou)
 

TCCD    → viz zde

  • dobrá screeningová metoda k záchytu pravolevého zkratu

Kontrastní ECHO srdce

  • senzitivita 94-100%, specifita 80%
  • po podání kontrastu (většinou směs FR a vzduchu) trvá obvykle 3-8 srdečních cyklů, než je kontrast vizualizován v síni
  • u septálních zkratů je kontrast patrný ihned

CT/MR   

  • nativ + postkontrastně 
  • diagnostika i follow-up
  • MRA je citlivé v detekci PAVM > 5 mm

DSA  

  • zlatý standard
  • indikována, pokud neinvazivní vyšetření suspikují PAVM

RTG plic

  • abnormita detekována až v 98% (méně u HHT)
  • ložisko, často uniformní denzity, záchyt jen u větších PAVM
 
  • cíle terapie:
    • prevence neurologických komplikací
    • prevence plicních hemoragií
    • zlepšení hypoxémie
  • indikace k invazivnímu řešení:
    • progresivní růst PAVM
    • PAVM > 2 cm
  • specifická medikamentózní léčba není
    • u iCMP je problém se sekundární prevencí, neboť antiagregancia jsou u HHT kontraindikována
Endovaskulární léčba
  • embolizace přívodné tepny  (průměr >3 mm)
    • odpoutatelné spirálky (Guglielmi)
    • speciální Amplatzerova zátka    [Baldi, 2007]
    • odpoutatelný balónek
  • úspěšnost okluze po výkonu přes 95%, trvalá okluze > 85%
  • komplikace
    • embolizace do CNS
    • embolizace do periferních tepen
    • plicní infarkt
    • paradoxní embolizace coilů či balónku do CNS
Operační léčba
  • lobektomie či pulmonektomie jsou při možnostech endovaskulární léčby prováděny výjímečně
  • preferovány jsou thorakoskopické výkony, především u krátkých přívodných tepen, kde je riziko migrace coilu
 
  • preventivní atb při operačních a stomatologických výkonech
  • u pacientů se známou neléčnou PAVM dop. ko CT á 2-3 roky + oxymetrie á 1 rok
  • po endovaskulární terapii jsou prováděny roční kontroly
  • screening u dětí rodičů s HHT:
    • pulsní oxymetrie á 1-2 roky
    • při sat < 97% je doporučeno echo srdce
    • při abnormitě na ECHO srdce doplnit CT hrudníku
TOPlist