PREVENCE ISCHEMICKÉ CMP / RIZIKOVÉ FAKTORY
Hyperkoagulační stavy a jiné
hematologické poruchy

Aktualizováno 14.10.2013
 
 
 
 
  • získané autoimunitní onemocnění
  • diagnóza je postavena na kombinaci klinických příznaků s perzistující přítomností antifosfolipidových protilátek
 
 I. Primární APS
 II. Sekundární APS
  • kolagenózy (SLE, RA)
  • systémová onemocnění
    • DM, Crohnova choroba, autoimunitní thyreoiditis
  • maligní onemocnění
    • karcinomy např. plic, leukemie a lymfomy, paraproteinemie
  • exotoxické postižení
    • medikamenty (HAK), drogy
  • infekce
    • HIV, malárie, lues
  • selhání a ledvin a posttransplantační syndromy
 
Klinický obraz
  
 
Neurologické příznaky
  • amaurosis fugax
  • okluze retinálních arterií a žil
  • TIA a mozkový infarkt (trombembolické etiologie)
  • transverzální myelitis (u pacientů se SLE)
  • trombóza žil a splavů
  • demence
  • epileptické záchvaty
  • migréna
 
Patologické stavy v těhotenství
  • opakované časné potraty
  • nevysvětlitelná úmrtí plodu v 2. a 3. trimestru
  • těžká preeklampsie
  • chorea gravidarum
  • těžké poruchy růstu plodu
 Ostatní příznaky
  • plicní hypertenze
  • arteriální a venozní trombozy v cévách různých kalibrů  a/nebo plicní embolizace
  • livedo reticularis
  • vegetace na srdečních chlopních
  • autoimunitní trombocytopenie
  • autoimunitní hemolytická anémie
  • vzácná mikroangiopatická forma může vést k fatálnímu multiorgánovému selhání
  • SLE
Laboratorní diagnostika

Hlavními typy antifosfolipidových protilátek jsou:

   lupus anticoagulans (LA)
   antikardiolipinové protilátky (ACLA) 
   anti-β2-glykoprotein I (anti-β2GPI)

  • nejvyšší prediktivní hodnotu pro vznik trombózy má detekce LA, současná přítomnost ACLA a anti-β2GPI riziko dále zvyšuje
  • odběr je třeba provést před nasazením či po vysazení heparinu / warfarinu
    • např. po 3 měsících na krátkou dobu warfarin vysadit a provést odběr
    • profylaktická dávka LMWH výsledek odběru neovlivní
  • u pacientek s patologií v těhotenství je doporučeno testování mimo těhotenství
  • samotný nález těchto protilátek, zejména v nízkém titru, je značně nespecifický a  není mož­no na něm stavět diagnózu
  • u antifosfolipidového syn­dromu by protilátky měly dosahovat vysokých titrů a měly by se prokazovat opakovaně (  minimální odstup 3 měsíce)
     
  • testování asymptomatických jedinců na přítomnost antifosfolipidových protilátek se nedoporučuje, i při pozitivním nálezu protilátek není primární tromboprofylaxe indikována (AHA/ASA 2010 III/B)
  • není doporučeno ani rutinní testování jedinců s TIA/iCMP,  pokud nemají další příznaky APS a mají ev. jiné vysvětlení etiologie iktu (AHA/ASA 2014 III/C)
►Zobrazovací metody
  • CT+CTA, MR+MRA, SPECT
    • poruchy regionál­ního krevního průtoku
    • infarkty, abnormity v bílé hmotě
    • kortikální atrofie
    • trombóza sinů
    • okluze či stenóza tepen
 
 I. Klinická kritéria
1. Trombóza - 1 nebo více epizod arteriální či venózní trombózy

2. Patologie v těhotenství

  • 1 nebo více potratů po 10 týdnu u morfologicky normáln ího plodu
  • 1 nebo více předčasných porodů (před 34 týdnem) kvůli pre-/eklampsii či placentární insuficienci
  • 3 a více potratů v prvních 10.týdnech
 II. Laboratorní kritéria
1. LA v plazmě při 2 a více odběrech s odstupem minimálně 12 týdnů
2. ACLA IgG /nebo IgM při 2 a více odběrech s odstupem minimálně 12 týdnů (titr > 40GPL)
3. Anti-β2-GPI protilátky  IgG a/nebo IgM při 2 a více odběrech s odstupem minimálně 12 týdnů
 Antifosfolipidový syndrom je přítomen, pokud je přítomno alespoň jedno klinické a jedno laboratorní 
 kritérium
 
Primární tromboprofylaxe
  • testování asymptomatických jedinců ani primární tromboprofylaxe nejsou doporučovány

Sekundární prevence iCMP

  • rozhodnutí o antiagregační či antikoagulační terapii je individuální s ohledem na riziko trombotických komplikací
    • dle titru a typu detekovaných protilátek
    • dle rozsahu ev. četnosti trombotických příhod
  • dle randomizované studie APASS  nebyl statisticky významný rozdíl mezi ASA a nízkodávkovaným warfarinem s INR 1.5-2.8)
    • v této studii však bylo jen minimum pacientů s vysokými titry LA a ACLA
       
  • u pacientů s nízkými titry protilátek , kteří nesplňují kritéria APS je doporučována antiagregační terapie (AHA/ASA 2014 I/B)
  • u pacientů s opakovaně vysokými titry, kteří splňují kritéria APS  je spíše doporučeno zahájit antikoagulační léčbu  (AHA/ASA 2014 IIb/C)
    • nejsou však silné důkazy, že by antikoagulace měla lepší risk-benefit než antiagregace

Terapie žilní trombózy

Postup u těhotných žen s APS

  • pacientky s APS bez anamnézy trombózy a potratů: nejasné, lze  LWMH ev. LMWH+ASA
  • pacientky s APS + rekurentní potraty (≥3):  LMWH (CLEXANE) + ANOPYRIN 50mg
    • léčbu zahájit co nejdříve po zjištění těhotenství
  • pacientky s APS + anamnéza preeklampsie-eklampsie: ANOPYRIN 50mg denně
  • pacientky s APS + předchozí trombózou:  LMWH jako tromboprofylaxi
  • poporodní tromboprofylaxe :
    • 6 týdnů u pacientek s předchozí trombózou
    • 7 dní u ostatních pacientek
 
TOPlist