http://bjr.birjournals.org/content/80/957/757.full

 

ETIOPATOGENEZE iCMP
Vaskulitidy

 
 
  • záněty pojiva a vaskulitidy jsou velmi heterogenní skupinou chorob, kde je CMP jen jedním z  projevů choroby nebo její komplikací
  • jsou relativně vzácné, zodpovídají za <3% iCMP u pacientů mladších 50 let [Ferro, 1998]
    • rutinní testování v neselektované skupině pacientů s ICMP není přínosné
  • diagnostickým problémem jsou především situace, kdy CMP je první manifestací choroby
    • přesná diagnosa je často problematická i navzdory podrobnému vyšetření (vč. likvorologického vyšetření a mozkové biopsie)
       
  • společným znakem je zánětlivé postižení cévní stěny, které způsobuje:
⇒  zúžení až okluzi tepen
⇒  vznik nástěnné trombózy s možnou embolizací
⇒  rupturu tepny s krvácením
 
  Patogenetické mechanismy u vaskulitid
  • imunopatologická reakce IV. typu
    • T lymfocyty a monocyty
    • např. velkobuněčná arteritis temporalis, Takayasuova arteritida
  • autoprotilátky
    • přítomnost autoprotilátek c-ANCA je spojena s Wegenerovou granulomatózou
  • imunokomplexy
    • u většiny sekundárních vaskulitid
    • v postižených tkáních lze prokázat depozita imunokomplexů a C3 složky komplementu
    • např. polyarteritis nodosa, SLE
 
  • existují různé klasifikace dle rozdílných hledisek
  • níže uvedený přehled vaskulitid není kompletní, pozornost je věnována především těm, které mají vztah k CNS
 I. Primární vaskulitidy
 
 II. Sekundární vaskulitidy
  • vaskulitidy spojené s nádorovým onemocněním
    • lyfomy
    • maligní histiocytóza
    • neoplastické meningitidy
 
 
 
  • celkové příznaky
    • hubnutí, horečky, únava, artralgie, myalgie
  • plíce
    • hemoptýza, kašel, dušnost, astma, infiltráty na plicích
  • ORL
    • sinusitidy, otitidy, hluchota
  • kůže:
    • purpura, pyodermie, nekrózy
  • oční:
    • uveitidy, iridocyklitidy, episkleritidy
  • nervový systém:
    • polyneuropatie, mononeuropatie, epileptické paroxysmy, encefalopatie
    • cévní mozkové příhody (ischemie, hemoragie)
  • ledviny:
    • renální hypertense
    • proteinurie, erytrocyturie
    • renální selhání
 
Průběh Příznaky postižení CNS
 
Bolest hlavy
 Akutní / Subakutní
Záchvaty
 
Stroke-like epizody
Subakutní
CMP
 
Encefalopatie s kognitivní poruchou
Relabující - remitentní
Extrapyramidové poruchy (chgorea, myklonus)
 
Poruchy zrakového nervu
 
Kraniální neuropatie
 
Na vaskulitidu je třeba pomýšlet u nemocných s absencí tradičních vaskulárních rizikových faktorů, projevy systémového onemocnění a suspektním nálezem na zobrazovacích metodách. Diagnóza je postavena na anamnéze, klinickém obraze a paraklinických vyšetřeních (kromě CNS je třeba pátrat i po postižení dalších systémů)
  • zánětlivé parametry (↑CRP, ↑FW)
  • imunologické vyšetření
    • CIK, komplement, RF
    • p-ANCA, c-ANCA
    • anti dsDNA
    • anti ENA)
      • anti Sm/ RNP (ribonukleoprotein)
      • anti SSA, SSB
      • ani-Scl-70
      • anto Jo-1
    • antifosfolipidové protilátky
      • LA
      • ACLA
      • anti-β2-glykoprotein I (anti-β2GPI)
  • krevní obraz - normochromní anemie, leukocytóza
  • vyšetření CSF
    • pleocytosa (nečastěji lymfocytosa]
    • proteinorhachie (~ 50-80%)
    • průkaz okligoklonálních pásů - OCB (~ 50%)
  • lab. nálezy vyplývající z postižení orgánů (např. proteinurie, erytrocyturie)
  • zobrazovací metody 
    • rtg (plíce, paranazální dutiny apod)
    • CT/MR angiografie, DSA  
      • až 20% (dle některých autorů až 40%) vaskulitid může mít negativní angiografický nález v důsledku postižení malých tepen
      • typické je segmentální, multifokální postižení, časté je střídání zúžených a rozšířených úseků
    • CT, MR
      • MR přínosnější, změny ale často nespecifické - často vícečetné ischemické léze T2 hyperintenzní jak kortikálně, tak v bazálních gangliích a periventrikulární bílé hmotě 
      • někdy bývá zesílení dury (např. u Wegenerovy granulomatosy) 
      • špatná korelace s vaskulárním nálezem, MR může být i zcela negativní při prokázané vaskulitidě  [Alhalabi, 1994]
  • oftalmologické vyšetření
  • histologické vyšetření
    • provést z postižené oblasti nedomintantní hemisféry, ev. polu T laloku nedominantní hemisféry
    • odebrat i leptomeningy (vyšší záchyt změn)
    • senzitivita vyšetření ~ 70%  [Alrawi, 1999]
    • morbidita biopsie <2%
    • význam i v dif. dg.
      • v jedné studii ve 36% zjištěna vaskulitida, v 25% negativní nález, v 39% jiná etiologie (lymfom, SM, infekce)  [Alrawi, 1999]
 
 
 1. Indukce remise
  • kortikoidy -  pulsní i.v., perorální (SOLUMEDROL, PREDNISON)
  • imunosupresiva
    • pulsní CFA (ENDOXAN)
    • po. CFA (CYCLOPHOSPHAMIDE)
  • plasmaferéza
  • intravenózní imunoglobuliny
  • monoklonální protilátky
    • rituximab (MABTHERA)
2. Udržení remise
  • p.o. kortikoidy  (PREDNISON)
  • imunosupresiva
    • azathioprin (IMURAN)
    • MTX (METHOTREXATE)
    • mykofenolat (CELLCEPT)
 
TOPlist